胎兒腎囊腫的危害程度與囊腫類型、大小及是否伴隨其他異常有關(guān),單純性腎囊腫通常預(yù)后良好,復(fù)雜性囊腫需進(jìn)一步評估。
超聲檢查顯示單房、薄壁且無回聲的囊腫多屬良性,約占胎兒腎囊腫的70%。此類囊腫可能由腎小管發(fā)育異常或暫時性梗阻引起,出生后多數(shù)自行消退。孕期建議每4-6周復(fù)查超聲監(jiān)測變化,無需特殊干預(yù)。
表現(xiàn)為多個無連通囊腫伴腎實(shí)質(zhì)發(fā)育異常,可能與輸尿管芽分支失敗有關(guān)。通常表現(xiàn)為患側(cè)腎功能喪失,但單側(cè)病變對健康影響較小。需排查對側(cè)腎臟是否代償性增大,出生后通過超聲和腎功能檢查評估。
ARPKD患兒雙腎彌漫性增大伴微小囊腫,可能合并肺發(fā)育不良。孕晚期超聲可見腎臟回聲增強(qiáng),羊水過少是危險信號。需在三級醫(yī)院分娩并準(zhǔn)備新生兒呼吸支持,確診后需長期隨訪腎功能。
由輸尿管或尿道梗阻導(dǎo)致的腎盂積水伴囊腫形成,可能引發(fā)腎功能進(jìn)行性損傷。胎兒期可通過膀胱羊膜腔分流術(shù)緩解壓力,出生后需根據(jù)梗阻部位選擇輸尿管再植術(shù)或腎盂成形術(shù)。
Meckel綜合征或結(jié)節(jié)性硬化癥等可能伴發(fā)腎囊腫,需排查腦部畸形、心臟缺陷等。基因檢測和胎兒MRI有助于明確診斷,嚴(yán)重畸形需多學(xué)科會診評估預(yù)后。
孕期發(fā)現(xiàn)腎囊腫應(yīng)完善染色體微陣列分析及TORCH篩查,避免高鹽飲食加重腎臟負(fù)擔(dān)。出生后母乳喂養(yǎng)可降低感染風(fēng)險,定期監(jiān)測血壓和尿常規(guī)。6月齡前避免劇烈搖晃護(hù)理,隨訪期間若出現(xiàn)血尿或生長發(fā)育遲緩需及時腎內(nèi)科就診。