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谷氨酸過高可能由代謝異常、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、飲食因素、藥物副作用、遺傳缺陷等原因引起,可通過調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、藥物治療、神經(jīng)保護(hù)、代謝干預(yù)、基因治療等方式改善。

1、代謝異常:谷氨酸代謝酶缺陷或肝功能異常會導(dǎo)致血液中谷氨酸蓄積。建議定期監(jiān)測肝功能和血氨水平,限制高蛋白飲食,增加維生素B6攝入以輔助代謝。谷氨酸脫氫酶缺乏癥患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用精氨酸或苯甲酸鈉。

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丙戊酸鈉 生產(chǎn)廠家:湖南迪諾制藥有限公司 功能主治:本藥為原發(fā)性大發(fā)作和失神小發(fā)作的首選藥,對部分性發(fā)作(簡單部分性和復(fù)雜部分性及部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作)療效不佳。對嬰兒良性肌陣攣癲癇、嬰兒痙攣有一定療效,對肌陣攣性失神發(fā)作需加用乙琥胺或其他抗癲癇藥才有效。對難治性癲癇可以試用。本藥除用于抗癲癇外,還可用于治療熱性驚厥、運(yùn)動障礙、舞蹈癥、卟啉癥、精神分裂癥、帶狀皰疹引發(fā)的疼痛、腎上腺功能紊亂,以及預(yù)防酒精戒斷綜合征。 用法用量:1.成人常用量:每日按體重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。開始時(shí)按5~10 mg/kg,一周后遞增,至能控制發(fā)作為止。當(dāng)每日用量超過2500mg時(shí)應(yīng)分次服用,以減少胃腸刺激。每日最大量為按體重不超過30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。2.小兒常用量:按體重計(jì)與成人相同,也可每日20~30mg/kg,分2~3次服用或每日15 mg/kg,按需每隔一周增加5~10 mg/kg,至有效或不能耐受為止。
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2、神經(jīng)系統(tǒng)損害:過量谷氨酸會過度激活NMDA受體,導(dǎo)致神經(jīng)元興奮性毒性損傷。臨床表現(xiàn)為頭痛、眩暈、記憶力減退,嚴(yán)重者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。神經(jīng)保護(hù)劑如美金剛、利魯唑、拉莫三嗪可減輕神經(jīng)毒性,需配合腦電圖監(jiān)測。

3、飲食影響:長期攝入味精、醬油等高谷氨酸鈉調(diào)味品可能造成短期血谷氨酸升高。建議每日味精攝入不超過6克,多食用新鮮蔬果,烹調(diào)時(shí)可用香菇、海帶等天然鮮味食材替代人工調(diào)味料。

4、藥物因素:部分抗生素如環(huán)絲氨酸、抗結(jié)核藥異煙肼會干擾谷氨酸代謝酶功能。使用這些藥物時(shí)應(yīng)定期檢測血氨基酸譜,必要時(shí)補(bǔ)充維生素B6。癲癇患者服用丙戊酸鈉期間需特別注意谷氨酸水平監(jiān)測。

5、遺傳疾?。喝绺甙毖YⅡ型患者存在谷氨酸脫氫酶基因突變,表現(xiàn)為嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這類患者需嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入,在代謝科醫(yī)生指導(dǎo)下使用特殊配方營養(yǎng)粉,基因治療尚處于臨床試驗(yàn)階段。

日常需保持每日2000毫升飲水促進(jìn)代謝,避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)谷氨酸能神經(jīng)元過度興奮。建議每周進(jìn)行3次有氧運(yùn)動如快走、游泳,每次30分鐘;飲食選擇低GI值的全谷物、深色蔬菜,限制加工食品攝入。出現(xiàn)持續(xù)頭痛、視力模糊等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查腦脊液谷氨酸濃度。

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