卵巢透明細(xì)胞癌屬于卵巢上皮性惡性腫瘤中侵襲性較強(qiáng)的亞型,其惡性程度與分期密切相關(guān)。早期患者五年生存率可達(dá)60%-80%,晚期則降至20%-30%。該腫瘤對(duì)鉑類化療敏感性較低,易出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。
1、病理特征:卵巢透明細(xì)胞癌鏡下可見透明細(xì)胞呈巢狀或管狀排列,常合并子宮內(nèi)膜異位癥。約50%病例存在ARID1A基因突變,可能與化療耐藥相關(guān)。確診需結(jié)合免疫組化標(biāo)記物HNF-1β、Napsin A。
2、臨床分期:I期腫瘤局限于卵巢時(shí)預(yù)后較好,III期出現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移后生存率顯著下降。約30%患者初診時(shí)已屬晚期,常見轉(zhuǎn)移部位包括大網(wǎng)膜、腹膜、肝臟。腹水細(xì)胞學(xué)陽性提示疾病進(jìn)展。
3、治療難點(diǎn):標(biāo)準(zhǔn)化療方案紫杉醇+卡鉑反應(yīng)率僅40%-50%,較其他卵巢癌亞型低15%-20%。靶向治療中貝伐珠單抗可能延長無進(jìn)展生存期,PARP抑制劑療效仍在臨床試驗(yàn)階段。
4、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn):術(shù)后兩年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)65%,中位無進(jìn)展生存期僅13個(gè)月。復(fù)發(fā)后可選拓?fù)涮婵怠⒓魉麨I等二線藥物,但客觀緩解率不足30%。孤立病灶可考慮二次減瘤術(shù)。
5、預(yù)后因素:淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移使死亡風(fēng)險(xiǎn)增加2.1倍,術(shù)前CA125>600U/ml提示不良預(yù)后。保留生育功能的患者需密切監(jiān)測對(duì)側(cè)卵巢,術(shù)后妊娠可能改善生存結(jié)局。
日常需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,每周進(jìn)行150分鐘中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)。治療后前兩年每3個(gè)月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物及盆腔MRI,5年內(nèi)每6個(gè)月隨訪1次。出現(xiàn)腹脹、異常陰道出血等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。