小兒庫欣綜合征無法自愈,該疾病需通過藥物控制、手術(shù)切除、放射治療、激素替代、定期監(jiān)測等方式干預(yù)。其發(fā)病主要與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長期外源性激素使用、遺傳因素、異位ACTH分泌瘤等因素相關(guān)。
1、垂體腺瘤治療:垂體微腺瘤是兒童庫欣綜合征最常見病因,經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)是首選方案,術(shù)后需監(jiān)測皮質(zhì)醇水平。藥物治療可選用酮康唑、甲吡酮、奧曲肽等控制皮質(zhì)醇分泌。
2、腎上腺腫瘤處理:腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變需行腹腔鏡腎上腺切除術(shù),惡性腫瘤需聯(lián)合米托坦治療。術(shù)前需評估對側(cè)腎上腺功能,術(shù)后可能出現(xiàn)暫時性腎上腺皮質(zhì)功能不全。
3、外源性激素管理:長期使用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的醫(yī)源性庫欣綜合征需逐步減量,采用隔日療法。減藥過程中需監(jiān)測血壓、血糖,補充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
4、遺傳綜合征監(jiān)測:McCune-Albright綜合征等遺傳性疾病需定期篩查內(nèi)分泌異常,針對骨骼病變可給予雙膦酸鹽治療。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病患兒建議每年進行垂體MRI檢查。
5、異位ACTH綜合征:支氣管類癌等異位ACTH分泌腫瘤需手術(shù)切除,無法手術(shù)者可用酮康唑聯(lián)合放療。這類患者低鉀血癥發(fā)生率高,需注意補鉀。
患兒日常需保持低鹽高蛋白飲食,限制甜食攝入預(yù)防類固醇性糖尿病。適宜進行游泳、瑜伽等低沖擊運動保護骨骼。護理重點包括監(jiān)測生長曲線、觀察感染征象、記錄血壓血糖數(shù)據(jù)。心理支持尤為重要,需幫助患兒應(yīng)對體貌變化帶來的社交困擾。定期隨訪應(yīng)包含骨密度檢測、眼科檢查和垂體-腎上腺軸功能評估。