腎上腺皮質增生多見于長期使用糖皮質激素者、先天性腎上腺皮質增生癥患者、庫欣綜合征患者、垂體腺瘤患者以及存在家族遺傳史的人群。
1、激素使用者:
長期大劑量使用外源性糖皮質激素如潑尼松、地塞米松會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,導致腎上腺皮質代償性增生。這類患者需嚴格遵醫囑調整用藥方案,避免突然停藥引發腎上腺危象。
2、先天性疾病:
先天性腎上腺皮質增生癥CAH屬于常染色體隱性遺傳病,21-羥化酶缺陷最常見?;純簳霈F皮質醇合成障礙伴雄激素過量,表現為女性男性化、男性性早熟,需終身接受糖皮質激素替代治療。
3、庫欣綜合征:
垂體ACTH腺瘤或異位ACTH綜合征會導致腎上腺皮質持續受刺激,引發雙側腎上腺彌漫性增生。典型癥狀包括向心性肥胖、紫紋、高血壓,需通過手術切除腫瘤或藥物抑制皮質醇分泌。
4、垂體病變:
垂體ACTH細胞腺瘤是腎上腺皮質增生的主要繼發性病因,約占庫欣綜合征的70%。腫瘤過度分泌ACTH促使腎上腺皮質細胞增殖,可能伴隨頭痛、視力視野缺損等占位癥狀。
3、遺傳易感者:
家族中有多發性內分泌腺瘤病1型MEN1或Carney復合體患者,其腎上腺皮質增生風險顯著增高。建議直系親屬定期檢測血皮質醇節律和ACTH水平,早期發現異常。
對于高危人群,建議每年進行晨起血漿皮質醇和ACTH檢測,必要時完善地塞米松抑制試驗。日常需避免熬夜、過度勞累等應激狀態,保持低鹽低糖飲食。先天性腎上腺皮質增生癥患者應隨身攜帶醫療警示手環,突發應激事件時需加倍激素劑量。所有疑似病例均需內分泌科專科評估,排除惡性腫瘤可能。