家族性慢性良性天皰瘡是一種罕見的遺傳性皮膚病，主要表現為反復發作的水皰、糜爛和結痂。
皮膚上出現松弛性水皰，直徑約1-2厘米，皰壁薄易破。水皰多發生在頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位，皰液初期清亮，繼發感染時可變渾濁。水皰破裂后形成糜爛面，伴有明顯疼痛。
皮損呈對稱性分布，好發于皮膚皺褶處。常見受累部位包括頸部、腋窩、乳房下、臍周、腹股溝和肛周。夏季因出汗增多，癥狀往往加重。皮損愈合后可能遺留暫時性色素沉著。
疾病呈慢性復發性過程，發作期持續數周至數月。發作頻率因人而異，從每月一次到每年數次不等。青春期癥狀可能加重，老年期可能減輕。溫度變化、機械摩擦和感染是常見誘發因素。
患者可能出現輕度瘙癢或灼熱感。繼發細菌感染時可見膿性分泌物和周圍紅腫。部分患者伴有指甲營養不良，表現為甲板增厚、變形。少數病例可合并口腔黏膜損害。
需與尋常型天皰瘡、大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病鑒別。皮膚活檢顯示表皮內水皰形成，直接免疫熒光檢查陰性?；驒z測發現ATP2C1基因突變可確診。
患者需保持皮膚清潔干燥，避免搔抓和摩擦。穿著寬松棉質衣物，控制環境溫濕度。發作期可使用抗生素軟膏預防感染，嚴重病例需系統應用糖皮質激素或免疫抑制劑。日常注意補充維生素A、維生素E，適當進行游泳、瑜伽等低強度運動有助于改善癥狀。
