后尿道瓣膜是男性嬰幼兒先天性尿道梗阻性疾病,主要由尿道黏膜異常皺褶形成單向閥門結(jié)構(gòu),導(dǎo)致排尿困難、膀胱高壓及上尿路損害。
1、解剖異常:
后尿道瓣膜位于前列腺部尿道,多為黏膜皺襞呈帆狀或嵴狀突起。胚胎期尿生殖膜殘留或中腎管發(fā)育異常是主要形成機(jī)制,瓣膜阻礙尿液排出時可引發(fā)膀胱壁增厚、輸尿管擴(kuò)張。
2、臨床表現(xiàn):
新生兒期表現(xiàn)為排尿費(fèi)力、尿線細(xì)弱,嚴(yán)重者出現(xiàn)腹部膨隆;嬰幼兒期可伴隨反復(fù)尿路感染、生長發(fā)育遲緩。部分患兒因腎積水就診,超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張是典型體征。
3、診斷方法:
排尿性膀胱尿道造影是確診金標(biāo)準(zhǔn),可見后尿道擴(kuò)張及瓣膜遠(yuǎn)端尿流變細(xì);超聲檢查可評估膀胱壁厚度及上尿路積水程度,尿動力學(xué)檢查能明確膀胱功能障礙類型。
4、治療原則:
經(jīng)尿道電切瓣膜是首選術(shù)式,通過內(nèi)鏡直視下切除梗阻組織;嚴(yán)重腎積水患兒需先行膀胱造瘺分流尿液,待腎功能穩(wěn)定后再行確定性手術(shù)。術(shù)后需定期監(jiān)測膀胱功能及腎功能。
5、遠(yuǎn)期并發(fā)癥:
約30%患兒術(shù)后出現(xiàn)膀胱輸尿管反流,需長期隨訪;腎功能不全多與診斷延誤相關(guān),終末期需腎臟替代治療。青春期后可能出現(xiàn)性功能障礙等后遺癥。
確診后尿道瓣膜患兒應(yīng)限制高鹽飲食以減輕腎臟負(fù)擔(dān),每日飲水量需根據(jù)尿量調(diào)整。康復(fù)期建議進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練改善排尿功能,避免劇烈運(yùn)動增加腹壓。定期復(fù)查尿常規(guī)、泌尿系超聲及血肌酐,監(jiān)測腎功能變化。母乳喂養(yǎng)嬰兒需觀察排尿頻率及尿量,發(fā)現(xiàn)尿流中斷或哭鬧排尿應(yīng)及時就診。家長需掌握清潔間歇導(dǎo)尿技術(shù)以應(yīng)對術(shù)后尿潴留。