生長(zhǎng)激素缺乏可能由垂體發(fā)育異常、顱腦損傷、遺傳因素、腫瘤壓迫、特發(fā)性原因等引起,臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、骨齡延遲、代謝異常、肌肉量減少、青春期延遲等癥狀。
1、生長(zhǎng)遲緩:患兒身高增長(zhǎng)速率明顯低于同齡人,年生長(zhǎng)速度不足5厘米。骨骼生長(zhǎng)板閉合延遲,導(dǎo)致最終身高顯著低于遺傳靶身高。需通過(guò)生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)確診,確診后需皮下注射重組人生長(zhǎng)激素替代治療。
2、骨齡延遲:手腕部X線檢查顯示骨齡較實(shí)際年齡落后2年以上。骨骼成熟度延遲與生長(zhǎng)速度減慢同步出現(xiàn),長(zhǎng)骨骨骺閉合時(shí)間推遲。定期監(jiān)測(cè)骨齡變化可評(píng)估治療效果,必要時(shí)需調(diào)整生長(zhǎng)激素劑量。
3、代謝異常:患者常出現(xiàn)低血糖傾向、血脂代謝紊亂及體脂分布異常。基礎(chǔ)代謝率降低導(dǎo)致脂肪堆積,尤其腹部脂肪明顯增多。需配合飲食調(diào)整,增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,控制精制碳水化合物比例。
4、肌肉量減少:肌肉組織發(fā)育不良,肌力和運(yùn)動(dòng)耐力下降。肌肉蛋白質(zhì)合成速率降低,運(yùn)動(dòng)后恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)。建議進(jìn)行抗阻訓(xùn)練結(jié)合有氧運(yùn)動(dòng),每周3-4次中等強(qiáng)度體育鍛煉。
5、青春期延遲:下丘腦-垂體-性腺軸激活延遲,第二性征發(fā)育較同齡人晚2-3年。男孩睪丸容積不增,女孩乳房不發(fā)育。需內(nèi)分泌科評(píng)估后決定是否聯(lián)合性激素治療。
患者日常需保證每日攝入牛奶300ml、雞蛋1個(gè)、瘦肉100g等優(yōu)質(zhì)蛋白,每周進(jìn)行游泳、跳繩等縱向運(yùn)動(dòng)3-5次。建立規(guī)律作息,夜間保證深度睡眠以促進(jìn)生長(zhǎng)激素脈沖式分泌。每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)身高體重變化,定期復(fù)查胰島素樣生長(zhǎng)因子-1水平。治療期間需注意監(jiān)測(cè)甲狀腺功能、血糖及脊柱側(cè)彎情況,出現(xiàn)頭痛、視力變化需及時(shí)就診排除顱內(nèi)病變。