肺動脈高壓可通過波生坦、安立生坦、西地那非等藥物治療。該病可能與遺傳因素、結締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物毒素等因素有關，通常表現為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。
1、內皮素受體拮抗劑：波生坦通過阻斷內皮素受體改善肺血管收縮和重構，適用于特發性或結締組織病相關肺動脈高壓。安立生坦選擇性抑制ETA受體，可延緩疾病進展。用藥期間需每月監測肝功能。
2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過增強一氧化氮通路降低肺血管阻力，對心功能分級II-III級患者效果顯著。他達拉非作用時間更長，需注意與硝酸酯類藥物聯用禁忌。
3、前列環素類藥物：伊洛前列素霧化吸入可快速緩解急性右心衰竭，靜脈用依前列醇需持續泵注。常見不良反應包括頜面潮紅和消化道癥狀。
4、鈣通道阻滯劑：硝苯地平緩釋片適用于急性血管擴張試驗陽性患者，需從小劑量開始滴定。地爾硫卓可改善部分患者運動耐量，但可能引起低血壓。
5、新型靶向藥物：司來帕格作為口服前列環素受體激動劑，能減少臨床惡化事件。馬西替坦具有組織靶向性，需配合血常規監測。
日常飲食建議選擇低鹽高蛋白食物如魚肉、雞胸肉，限制每日鈉攝入低于3克。適度進行呼吸訓練和下肢阻抗運動，避免高原旅行及劇烈活動。每周監測體重變化超過2公斤需及時就診，居家氧療維持血氧飽和度大于90%。
