大皰性類天皰瘡可能由自身免疫異常、藥物反應、紫外線暴露、遺傳因素、神經系統疾病等原因引起,臨床表現為緊張性水皰、皮膚瘙癢、紅斑基底、黏膜受累、繼發感染等癥狀。
1、水皰特征:典型表現為直徑1-3厘米的緊張性大皰,皰壁厚且不易破裂,皰液清亮或淡黃色。好發于四肢屈側、軀干及腹股溝等部位,Nikolsky征陰性區別于其他皰病。局部可外用糖皮質激素軟膏如鹵米松,避免強行撕脫皰皮。
2、瘙癢癥狀:90%患者出現劇烈瘙癢,夜間加重影響睡眠。瘙癢與嗜酸性粒細胞釋放組胺有關,抗組胺藥如氯雷他定可緩解癥狀。冷敷或燕麥浴能暫時減輕不適,需修剪指甲防止抓傷導致感染。
3、皮膚紅斑:水皰周圍常見環形或地圖狀紅斑,持續數周不退。可能與IgG抗體沉積在基底膜帶有關,中效糖皮質激素如糠酸莫米松可控制炎癥。紫外線敏感者需使用物理防曬霜。
4、黏膜受累:約20%患者出現口腔黏膜糜爛,偶見結膜或生殖器黏膜損害。采用含利多卡因的漱口水緩解疼痛,避免進食辛辣刺激食物。嚴重者需系統使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤。
5、繼發感染:破損水皰易繼發金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染,表現為膿皰、結痂或發熱。局部使用莫匹羅星軟膏預防感染,系統感染需口服頭孢氨芐。定期消毒衣物床品降低感染風險。
患者日常需穿著寬松純棉衣物減少摩擦,保證每日蛋白質攝入量不低于1.2g/kg促進創面愈合。適度進行低強度有氧運動如散步維持免疫功能,避免高溫環境誘發新水皰形成。每周測量皮損面積記錄病情變化,突然出現發熱或皰液渾濁需立即就診。