妊娠期急性脂肪肝AFLP是妊娠晚期罕見的危急并發癥,主要危害包括多器官功能衰竭、凝血功能障礙、胎兒窘迫及死亡風險。病情進展迅速,需立即終止妊娠并重癥監護。
1、肝功能衰竭:
肝細胞脂肪浸潤導致轉氨酶急劇升高常超1000U/L,膽紅素代謝障礙引發黃疸。嚴重時可出現肝性腦病,表現為意識模糊、撲翼樣震顫,甚至肝昏迷。實驗室檢查可見血氨水平顯著升高,白蛋白合成能力下降。
2、凝血功能異常:
肝臟合成凝血因子能力喪失,表現為血小板減少、纖維蛋白原降低及D-二聚體升高。患者可能出現皮下瘀斑、穿刺點滲血,嚴重時發生消化道出血或產后大出血,需緊急輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀。
3、腎功能損傷:
約50%患者合并急性腎小管壞死,與低血容量、血管內溶血有關。表現為少尿、血肌酐進行性上升,部分需血液透析治療。尿常規可見顆粒管型和尿膽紅素陽性。
4、代謝紊亂:
脂肪酸代謝障礙導致低血糖<2.2mmol/L,伴代謝性酸中毒和乳酸堆積。患者出現冷汗、心悸等低血糖反應,需持續葡萄糖輸注。血酮體檢測呈強陽性,與妊娠劇吐鑒別點為無劇烈嘔吐史。
5、母嬰死亡風險:
未及時干預時孕產婦死亡率可達18%,主要死因為腦水腫、膿毒血癥或DIC。胎兒易發生宮內窘迫,胎心監護顯示晚期減速,死胎率約23%。存活新生兒可能出現低血糖、心肌病等并發癥。
確診后應立即啟動多學科救治,包括緊急剖宮產、血漿置換和NICU支持。產后需監測肝功能至少6周,建議后續妊娠前進行脂肪酸氧化酶基因檢測。日常需嚴格避免高脂飲食,補充中鏈甘油三酯MCT可降低復發風險,恢復期每周復查凝血四項及肝腎功能。哺乳期禁用對乙酰氨基酚等肝毒性藥物,推薦維生素K預防出血。