布加綜合征Budd-Chiari綜合征的危害主要包括肝功能衰竭、門靜脈高壓、腹水形成、脾功能亢進和消化道出血。該病由肝靜脈流出道阻塞引起,可導致多系統損害。
1、肝功能衰竭:
肝靜脈回流受阻會導致肝細胞缺血缺氧,長期淤血可引發肝細胞壞死。典型表現為黃疸進行性加重、凝血功能障礙和意識改變。實驗室檢查可見轉氨酶顯著升高、膽紅素水平上升及凝血酶原時間延長。早期干預可延緩病情進展,晚期需考慮肝移植。
2、門靜脈高壓:
肝臟血流受阻使門靜脈壓力升高,側支循環開放表現為食管胃底靜脈曲張。患者可能出現嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。門靜脈高壓還可導致脾臟淤血性腫大,伴隨血小板減少等脾功能亢進表現。門體分流手術是嚴重病例的治療選擇。
3、腹水形成:
門脈高壓和低蛋白血癥共同促進腹腔積液產生。大量腹水可引發呼吸困難、臍疝和自發性細菌性腹膜炎。利尿劑治療需配合限鹽飲食,頑固性腹水需行腹腔穿刺引流。長期腹水患者應注意補充白蛋白維持膠體滲透壓。
4、腎功能損害:
肝靜脈阻塞可繼發肝腎綜合征,表現為少尿、血肌酐升高。發病機制與有效循環血容量不足及腎血管收縮有關。治療需在糾正門脈高壓基礎上進行擴容,嚴重者需血液凈化治療。腎功能損害是影響預后的重要因素。
5、血栓擴展風險:
約30%患者可能出現血栓向腸系膜靜脈或下腔靜脈延伸,導致腸缺血壞死或下肢水腫加重。抗凝治療是基礎措施,但需警惕出血風險。對于遺傳性血栓傾向患者需長期抗凝管理。
布加綜合征患者應保持低鹽高蛋白飲食,每日鈉攝入控制在2克以內,適量補充維生素K改善凝血功能。建議進行柔和的伸展運動避免靜脈淤滯,避免劇烈運動增加腹壓。定期監測肝功能、凝血指標和腹部超聲,出現嘔血或意識改變需立即就醫。戒煙戒酒可減緩病情進展,合并腹水者需每日測量體重和腹圍變化。