嗜鉻細胞瘤的臨床表現可能由陣發性高血壓、頭痛心悸、多汗蒼白、代謝紊亂、體位性低血壓等癥狀組成。
1、陣發性高血壓:血壓驟升驟降是典型表現,發作時收縮壓可達200-300mmHg,可能與腫瘤突然釋放大量兒茶酚胺有關。發作間歇期血壓可完全正常,這種波動性高血壓需與原發性高血壓鑒別。
2、頭痛心悸:90%患者出現劇烈搏動性頭痛,常伴心動過速、心前區壓榨感。頭痛多位于枕部或前額,突發突止,發作時患者常有瀕死感,癥狀程度與血兒茶酚胺濃度呈正相關。
3、多汗蒼白:發作時面色蒼白伴冷汗淋漓是特征性表現,由于血管劇烈收縮導致皮膚血流減少。部分患者出現四肢濕冷,發作后可能出現反應性面部潮紅。
4、代謝紊亂:50%患者存在糖耐量異常,表現為空腹血糖升高或餐后高血糖?;A代謝率增高可致體重下降,游離脂肪酸升高可能誘發酮癥酸中毒。
5、體位性低血壓:長期高兒茶酚胺血癥導致血管收縮敏感性下降,突發站立時血壓調節失靈。部分患者出現暈厥前兆,與血容量不足和壓力反射受損有關。
日常需保持規律作息避免觸發因素,建議低鹽飲食控制血壓波動,發作時立即平臥監測生命體征。確診需進行24小時尿兒茶酚胺檢測,影像學定位推薦CT或MRI檢查,手術切除是根治手段但術前需充分藥物準備。