嗜鉻細(xì)胞瘤可通過手術(shù)切除、α受體阻滯劑酚芐明、哌唑嗪、多沙唑嗪、β受體阻滯劑美托洛爾、普萘洛爾等方式治療。該腫瘤通常由腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞異常增生、VHL基因突變等因素引起,通常表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。
1、手術(shù)切除:嗜鉻細(xì)胞瘤首選治療為腹腔鏡腎上腺切除術(shù)或開放手術(shù)切除。術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周,術(shù)中需密切監(jiān)測(cè)心血管變化。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤需擴(kuò)大切除范圍。
2、藥物控制:α受體阻滯劑能抑制兒茶酚胺作用,常用酚芐明術(shù)前準(zhǔn)備;β受體阻滯劑需在α阻滯后使用,避免誘發(fā)高血壓危象。急性發(fā)作時(shí)可靜脈注射酚妥拉明。
3、基因檢測(cè):約30%病例與遺傳綜合征相關(guān),建議檢測(cè)RET、VHL、NF1等基因。VHL相關(guān)腫瘤常為雙側(cè)性,需制定個(gè)體化隨訪方案。
4、血壓監(jiān)測(cè):90%患者存在高血壓,需每日測(cè)量四肢血壓。發(fā)作性血壓驟升超過200/120mmHg時(shí)需急診處理,警惕腦出血風(fēng)險(xiǎn)。
5、代謝管理:50%患者伴糖代謝異常,需監(jiān)測(cè)空腹血糖及糖化血紅蛋白。兒茶酚胺過量分泌會(huì)導(dǎo)致胰島素抵抗,術(shù)后可能需調(diào)整降糖方案。
患者術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪尿變腎上腺素水平,每年進(jìn)行腹部影像學(xué)檢查。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘因,限制咖啡因攝入。建議低鹽飲食配合快走、游泳等有氧運(yùn)動(dòng),控制體重指數(shù)在18.5-23.9之間。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤需多學(xué)科聯(lián)合管理,分娩期需提前轉(zhuǎn)為硬膜外麻醉。