膽汁淤積性肝病可能由膽管結(jié)石、膽管狹窄、原發(fā)性膽汁性膽管炎、藥物性肝損傷、遺傳代謝異常等原因引起。

1、膽管梗阻：

膽管結(jié)石或腫瘤壓迫導(dǎo)致膽汁流出受阻，膽管內(nèi)壓力升高引發(fā)膽汁反流。長期梗阻可造成肝細(xì)胞損傷，典型表現(xiàn)為黃疸伴皮膚瘙癢，影像學(xué)檢查可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。

2、膽管炎癥：

原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，淋巴細(xì)胞浸潤破壞小膽管上皮細(xì)胞。患者常出現(xiàn)堿性磷酸酶升高合并抗線粒體抗體陽性，病理檢查可見膽管周圍纖維化。

3、藥物毒性：

氯丙嗪、雌激素等藥物干擾肝細(xì)胞膽汁分泌功能，導(dǎo)致毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成。臨床可見轉(zhuǎn)氨酶與膽紅素同步升高，停藥后多數(shù)患者肝功能逐漸恢復(fù)。

4、基因缺陷：

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥由ATP8B1基因突變引起，表現(xiàn)為嬰幼兒期頑固性瘙癢?；驒z測可發(fā)現(xiàn)膽汁酸轉(zhuǎn)運蛋白編碼區(qū)異常，需通過熊去氧膽酸改善癥狀。

5、妊娠相關(guān)：

妊娠期激素變化抑制膽汁酸轉(zhuǎn)運體功能，多發(fā)于妊娠晚期。血清總膽汁酸水平超過10μmol/L可確診，分娩后癥狀通常自行緩解。

日常需限制高脂飲食并補(bǔ)充維生素ADEK，適度有氧運動促進(jìn)代謝。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染或糞便陶土色改變時需立即就醫(yī)，超聲檢查可初步判斷梗阻部位，肝活檢有助于鑒別自身免疫性病因。