獲得性大皰性表皮松解癥可通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、創面護理、營養支持等方式治療。該病通常與自身抗體攻擊皮膚基底膜、藥物誘發、惡性腫瘤、慢性炎癥、遺傳易感性等因素有關。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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1、激素治療：糖皮質激素是首選藥物，可抑制免疫反應減輕水皰形成。常用潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等藥物。長期使用需監測骨質疏松和血糖異常。激素抵抗者可聯合免疫球蛋白沖擊治療。
2、免疫調節：環孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制劑適用于激素依賴患者。利妥昔單抗可靶向清除B細胞。治療期間需定期檢測血常規和肝腎功能，警惕感染風險。
3、創面處理：使用無菌敷料覆蓋破損皮膚，優先選擇硅膠敷料或水膠體敷料。局部應用抗生素軟膏預防感染，嚴重糜爛處可采用負壓引流技術。避免摩擦和機械刺激。
4、營養干預：高蛋白飲食促進創面愈合，每日攝入魚蝦、雞蛋、乳清蛋白等優質蛋白。補充維生素C、鋅劑增強皮膚修復能力。嚴重營養不良者需腸外營養支持。
5、病因控制：篩查潛在淋巴瘤或實體腫瘤，治療原發疾病。停用可疑誘發藥物如青霉素類。合并感染時及時使用敏感抗生素，避免使用磺胺類等易致敏藥物。
患者需穿著寬松棉質衣物減少摩擦，室內保持適宜溫濕度。定期進行血常規、生化及抗體滴度監測。皮損急性期限制劇烈運動，緩解期可進行游泳等低沖擊鍛煉。每日記錄新發水皰數量和部位，就診時攜帶用藥記錄和病情變化日記供醫生評估療效。
