皮肌炎目前尚無法完全根治,但通過規范治療可有效控制癥狀并延緩疾病進展。主要治療手段包括糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑、物理治療及生活管理。
1、藥物治療:
糖皮質激素是皮肌炎的一線治療藥物,常用潑尼松可快速抑制炎癥反應。免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤可減少激素用量并維持長期療效。針對難治性病例,利妥昔單抗等生物制劑能靶向調節免疫異常。
2、物理干預:
康復訓練對改善肌力至關重要,水中運動可減輕關節負擔。光療適用于皮膚病變,窄譜UVB能緩解皮疹癥狀。吞咽困難患者需進行言語治療師指導的吞咽功能訓練。
3、并發癥管理:
約20%患者合并間質性肺病,需定期進行肺功能監測。心臟受累可能表現為心律失常,動態心電圖篩查不可忽視。惡性腫瘤篩查應涵蓋乳腺、肺部和消化道等常見部位。
4、免疫調節:
靜脈免疫球蛋白沖擊治療對快速進展的肌無力有效。血漿置換適用于危重癥患者,可清除循環自身抗體。造血干細胞移植在特定病例中顯示長期緩解潛力。
5、監測隨訪:
肌酶譜和肌力評估應每3-6個月復查。胸部高分辨率CT建議每年檢查以早期發現肺纖維化。疾病活動度評分工具如MITAX有助于調整治療方案。
患者需保持適度有氧運動如游泳、騎自行車,每周3-5次以維持肌肉功能。飲食應增加優質蛋白攝入,每日每公斤體重1.2-1.5克,優先選擇魚類、豆制品。避免日曬需使用SPF50+防曬霜,外出穿戴防護衣物。心理支持小組可幫助應對慢性病壓力,建議每月參與1-2次團體活動。環境溫度驟變可能誘發癥狀加重,冬季需注意保暖,夏季避免空調直吹。