肺動脈高壓可通過內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類藥物、鈣通道阻滯劑、鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑等方式治療。肺動脈高壓通常由遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物毒素等因素引起。

1、內(nèi)皮素拮抗劑：波生坦通過阻斷內(nèi)皮素-1與受體結(jié)合降低肺血管阻力，安立生坦選擇性抑制ETA受體改善癥狀，馬西替坦具有長效組織靶向特性。這類藥物需每月監(jiān)測肝功能，可能引起血紅蛋白下降。

2、磷酸二酯酶抑制劑：西地那非通過增強一氧化氮通路舒張肺血管，他達拉非半衰期較長適合每日單次給藥，伐地那非起效較快。常見不良反應(yīng)包括頭痛、消化不良，與硝酸酯類藥物存在配伍禁忌。

3、前列環(huán)素類藥物：伊洛前列素霧化吸入可選擇性作用于肺部，曲前列尼爾需持續(xù)皮下輸注，貝前列素鈉可口服給藥。可能引發(fā)下頜疼痛、腹瀉，突然停藥會導(dǎo)致反跳性肺動脈高壓。

4、鈣通道阻滯劑：硝苯地平控釋片適用于急性血管擴張試驗陽性患者，地爾硫卓可改善右心功能。需密切監(jiān)測血壓心率，僅對約10%的特發(fā)性肺動脈高壓患者有效。

5、鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑：利奧西呱通過雙重機制調(diào)節(jié)血管張力，尤其適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。常見不良反應(yīng)包括低血壓、胃腸不適，妊娠期禁用。

日常需限制鈉鹽攝入每日不超過3克，選擇低強度有氧運動如平地步行，每周3-5次每次20-30分鐘。睡眠時采用高枕臥位減輕呼吸困難，避免海拔超過1500米地區(qū)旅行。每月監(jiān)測體重變化，記錄6分鐘步行距離，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預(yù)防呼吸道感染。