原發性硬化性膽管炎可能與遺傳易感性、免疫異常、環境因素、腸道菌群失調、膽汁酸代謝障礙等因素有關。
1、遺傳易感性：部分患者存在HLA-B8、HLA-DR3等基因變異，家族聚集現象提示遺傳因素參與發病。建議一級親屬定期監測肝功能，避免高脂飲食和酒精攝入。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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2、免疫異常：自身抗體如pANCA陽性率高達80%，T細胞介導的膽管上皮損傷是核心機制。免疫抑制劑如潑尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可用于控制炎癥。
3、環境因素：吸煙、反復腸道感染可能觸發遺傳易感個體的免疫反應。戒煙、預防感染可降低發病風險，合并潰瘍性結腸炎者需加強結腸鏡監測。
4、腸道菌群失調：腸-肝軸紊亂導致細菌產物進入門靜脈，激活肝臟免疫系統。益生菌補充和膳食纖維攝入有助于維持菌群平衡。
5、膽汁酸代謝障礙：膽管破壞導致膽汁淤積，FXR受體信號通路受損。考來烯胺、熊去氧膽酸、奧貝膽酸可改善膽汁淤積癥狀。
患者需保持低脂高蛋白飲食，適量補充維生素D和K，避免劇烈運動以防骨折風險。每3-6個月復查超聲彈性成像和MRCP，肝硬化階段需評估肝移植指征。
