兒童腎上腺皮質功能減退需及時就醫干預,其嚴重程度取決于病因及激素缺乏程度。該病可能由先天性腎上腺增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染、出血或長期激素治療等因素引起,通常表現為皮膚色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退、嘔吐等癥狀。
1、先天性因素:21-羥化酶缺乏癥是常見病因,需終身補充糖皮質激素如氫化可的松、潑尼松和鹽皮質激素如氟氫可的松。患兒需定期監測生長速度和骨齡。
2、獲得性損傷:腎上腺結核或自身免疫性腎上腺炎可能導致永久性功能喪失,需采用激素替代治療。急性腎上腺危象時需靜脈注射氫化可的松并糾正電解質紊亂。
3、醫源性原因:長期使用外源性糖皮質激素會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸,需逐步減量而非突然停藥。停藥后可能出現頭痛、關節痛等戒斷反應。
4、代謝紊亂表現:低鈉高鉀血癥是典型特征,嚴重時可引發心律失常。日常需保證充足食鹽攝入,避免劇烈運動誘發低血糖。
5、應激管理:發熱、創傷等應激狀態下需加倍激素劑量,建議佩戴醫療警示手環。疫苗接種前需評估腎上腺儲備功能。
患兒需保持均衡飲食,重點補充蛋白質和維生素D,每日食鹽攝入不少于3-5克。避免高強度運動,建議選擇游泳、瑜伽等低沖擊項目。護理時需注意觀察食欲、精神狀態變化,隨身攜帶應急激素注射劑。每3-6個月需復查皮質醇、ACTH及電解質水平,青春期需特別關注性發育情況。