小兒庫(kù)欣綜合征是由長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌過(guò)多引起的臨床綜合征,可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等原因引起,表現(xiàn)為向心性肥胖、生長(zhǎng)遲緩、皮膚紫紋等癥狀。治療需根據(jù)病因選擇手術(shù)切除、藥物調(diào)控或逐步減停外源性激素。
1、向心性肥胖:脂肪異常堆積在面部、頸部和軀干,四肢相對(duì)纖細(xì),形成“滿月臉”“水牛背”特征。這與皮質(zhì)醇促進(jìn)脂肪分解和重新分布有關(guān),需通過(guò)控制熱量攝入、低糖飲食結(jié)合有氧運(yùn)動(dòng)改善代謝。
2、皮膚改變:皮質(zhì)醇抑制膠原合成導(dǎo)致皮膚變薄,出現(xiàn)寬大紫紋多見(jiàn)于腹部、大腿,易淤血或傷口不愈。日常需避免磕碰,使用保濕劑保護(hù)皮膚,嚴(yán)重時(shí)需局部抗感染治療。
3、生長(zhǎng)遲緩:高皮質(zhì)醇抑制生長(zhǎng)激素分泌,患兒身高增長(zhǎng)明顯落后于同齡人。需定期監(jiān)測(cè)骨齡,必要時(shí)采用生長(zhǎng)激素替代治療,同時(shí)保證鈣質(zhì)和維生素D攝入。
4、高血壓:約80%患兒出現(xiàn)血壓升高,與皮質(zhì)醇促進(jìn)鈉潴留有關(guān)。可能與腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤相關(guān),通常表現(xiàn)為頭痛、視力模糊。需限制鈉鹽攝入,藥物可選用螺內(nèi)酯、卡托普利等降壓藥。
5、情緒異常:易出現(xiàn)焦慮、抑郁或認(rèn)知功能下降,與激素影響神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)。需心理評(píng)估干預(yù),建立規(guī)律作息,避免攝入咖啡因等刺激性物質(zhì)。
患兒需長(zhǎng)期隨訪皮質(zhì)醇水平,飲食以高蛋白、低GI碳水為主,推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。注意預(yù)防感染,疫苗接種需避開(kāi)疾病活動(dòng)期。家長(zhǎng)應(yīng)記錄生長(zhǎng)曲線變化,及時(shí)與內(nèi)分泌科醫(yī)生溝通調(diào)整治療方案。