Coats病是否導致失明與病情進展程度相關,早期干預可顯著改善預后。疾病結局取決于視網膜滲出范圍、黃斑是否受累以及治療時機。
Coats病屬于特發性視網膜血管異常擴張疾病,好發于青少年男性。典型表現為單側視網膜毛細血管擴張伴脂質滲出,滲出性視網膜脫離是視力喪失的主因。約10%-20%未治療患者可能進展至晚期失明。
根據Shields分期系統,1-2期患者通過激光光凝或冷凍治療后視力保存率可達80%。3期出現次全視網膜脫離時,50%患者可能保留部分視力。4-5期伴隨全視網膜脫離或繼發青光眼時,失明風險顯著增加。
玻璃體腔注射抗VEGF藥物雷珠單抗、阿柏西普、康柏西普可減少滲出。嚴重病例需聯合玻璃體切割術與硅油填充,術后配合糖皮質激素潑尼松龍、地塞米松控制炎癥。治療延遲超過2年者預后較差。
每3-6個月需進行眼底熒光造影評估滲漏情況。光學相干斷層掃描監測黃斑厚度變化,眼壓測量排除繼發青光眼。兒童患者建議建立終身隨訪檔案。
雙眼發病者占5%-8%,需排除Norrie病等遺傳性疾病。合并白內障時優先處理視網膜病變。晚期眼球萎縮可考慮義眼植入改善外觀。
日常需避免劇烈運動以防視網膜脫離加重,建議增加藍莓、菠菜等抗氧化食物攝入。視力受損患者應進行定向行走訓練,定期評估視功能狀態。出現突發視力下降、眼痛需24小時內急診處理,穩定期患者每年至少完成1次全套眼科檢查。