神經纖維瘤病患者的生存期受疾病分型、并發癥管理及個體差異影響，Ⅰ型患者多數接近正常壽命，Ⅱ型可能因腫瘤壓迫縮短生存期。生存期延長需關注腫瘤監測、并發癥防治、疼痛管理、心理支持及遺傳咨詢五方面。
1、分型差異：Ⅰ型神經纖維瘤病多為良性病變，皮膚神經纖維瘤和咖啡斑是典型表現，患者壽命通常不受顯著影響。Ⅱ型患者伴隨雙側聽神經瘤，可能因腦干受壓或顱內高壓導致預期壽命縮短10-15年。定期MRI監測中樞神經系統病變是延長生存的關鍵。
2、并發癥控制：約30%Ⅰ型患者出現脊柱側彎，需通過支具矯形或手術穩定脊柱。心血管并發癥如肺動脈狹窄可通過球囊擴張術干預。合并視神經膠質瘤時，采用長春新堿、卡鉑等化療藥物控制進展。系統并發癥的早期干預顯著改善預后。
3、疼痛管理：叢狀神經纖維瘤引起的慢性疼痛，聯合使用加巴噴丁、普瑞巴林等神經病理性疼痛藥物。對于藥物難治性疼痛，射頻消融或脊髓電刺激手術可緩解癥狀。疼痛控制直接影響患者生活質量和生存期。
4、心理干預：面部叢狀神經瘤導致的外觀改變，可能引發社交恐懼和抑郁。認知行為療法聯合舍曲林、氟西汀等抗抑郁藥物，可改善心理狀態。建立患者互助組織有助于增強社會支持系統。
5、遺傳監測：孕前進行NF1基因檢測，通過胚胎植入前遺傳學診斷技術阻斷致病基因傳遞。對已患病兒童定期進行生長發育評估，早期發現學習障礙或注意力缺陷多動癥，通過教育干預提升生存質量。
神經纖維瘤病患者需保持均衡飲食，適當補充維生素D和鈣質預防骨密度下降。低強度游泳、瑜伽等運動可維持關節活動度。每6-12個月進行眼科檢查、血壓監測及神經系統評估，惡性腫瘤篩查應包括PET-CT全身掃描。建立多學科診療團隊，整合神經外科、整形外科和康復科資源，通過個性化管理方案最大限度延長生存期。
