尋常型天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病,主要表現為皮膚和黏膜的松弛性水皰、糜爛及結痂。典型癥狀包括水皰易破、尼氏征陽性、黏膜受累等,可能由遺傳因素、免疫異常、藥物誘發等原因引起。
1、松弛性水皰:
尋常型天皰瘡最顯著的特征是皮膚表面出現薄壁松弛性水皰,皰液清亮或略渾濁。水皰直徑從數毫米到數厘米不等,常出現在外觀正常的皮膚或紅斑基礎上。由于皰壁極薄,輕微摩擦即可導致水皰破裂,形成疼痛性糜爛面。
2、尼氏征陽性:
尼氏征是診斷的重要依據,表現為用手指輕推水皰邊緣時,表皮容易與真皮分離,或外觀正常的皮膚受摩擦后出現表皮剝脫。這種現象源于自身抗體攻擊表皮細胞間的橋粒結構,導致細胞連接破壞。
3、黏膜損害:
超過50%患者首發癥狀為口腔黏膜糜爛,表現為頰黏膜、牙齦等部位持續不愈的疼痛性潰瘍。嚴重者可累及咽喉、食管、生殖器黏膜,導致吞咽困難或排尿疼痛。黏膜損害往往早于皮膚癥狀出現。
4、繼發感染:
由于皮膚屏障功能破壞,破損創面容易繼發細菌或真菌感染,表現為糜爛面滲出膿液、周圍紅腫熱痛。金黃色葡萄球菌和鏈球菌是常見致病菌,感染會加重病情并影響愈合。
5、全身癥狀:
病情進展期可能出現低熱、乏力、體重下降等全身反應。大面積皮膚剝脫時可導致蛋白質和體液丟失,嚴重者可能發生電解質紊亂或敗血癥,需緊急醫療干預。
患者日常應保持皮膚清潔干燥,穿著柔軟棉質衣物避免摩擦。飲食需高蛋白、高維生素以促進創面修復,避免辛辣刺激食物加重黏膜不適。建議使用pH值中性的溫和洗護產品,沐浴后及時涂抹醫用凡士林。病情活動期需嚴格防曬,定期隨訪監測免疫抑制劑副作用。出現新發水皰、發熱或創面化膿時應立即就醫。