先天性耳蝸畸形可通過人工耳蝸植入手術改善聽力，具體需結合影像學評估、電極類型選擇、術后語言康復、聽覺皮層發育、殘余聽力保留等因素綜合判斷。
高分辨率CT和MRI可明確耳蝸結構異常類型，如共同腔畸形、耳蝸發育不全等。影像學結果決定手術可行性，部分嚴重畸形需采用特殊電極或放棄植入。
針對耳蝸畸形患者需選用直電極、短電極或定制電極。共同腔畸形患者適用全環電極，耳蝸骨化患者需配合鉆磨技術，電極選擇直接影響聲音信號傳導效率。
術后需持續進行聽覺口語法訓練、語音辨識練習。兒童患者需配合大腦可塑性關鍵期進行干預，成人患者需加強環境音適應訓練，康復周期通常需1-3年。
先天性耳聾患者聽覺皮層存在跨模態重組現象。早期植入可促進聽覺通路重塑，8歲前干預效果更佳，遲發性植入需配合跨感官整合訓練。
部分畸形患者存在低頻殘余聽力，手術需采用圓窗入路或柔性電極。術后可結合助聽器進行電聲聯合刺激，保留的殘余聽力有助于音調辨識。
患者術后需保持耳部清潔干燥，避免劇烈運動導致電極移位，定期進行程序調試和聽力評估。飲食注意補充維生素B族和鋅元素促進神經修復，推薦游泳、瑜伽等低沖擊運動。術后6個月內每月復查電極阻抗，語言訓練建議每日保持2小時以上專注練習，家庭成員需同步學習手語輔助交流。環境噪音控制維持在40分貝以下，避免長時間暴露于高頻機械噪聲。
