輸尿管畸形可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、尿路感染、機械性梗阻、藥物影響等原因引起,臨床表現(xiàn)為重復(fù)腎輸尿管、輸尿管囊腫、輸尿管異位開口、輸尿管狹窄、巨輸尿管等類型。
1、重復(fù)腎輸尿管:胚胎期輸尿管芽分支異常導(dǎo)致同側(cè)腎臟存在雙套集合系統(tǒng),上腎部輸尿管常異位開口于陰道或尿道。無癥狀者無需治療,反復(fù)感染者需行輸尿管膀胱再植術(shù)或上半腎切除術(shù)。
2、輸尿管囊腫:輸尿管末端囊性擴張突入膀胱,可能與輸尿管口狹窄有關(guān)。表現(xiàn)為排尿困難、尿路感染,膀胱鏡下可見葡萄樣腫物。小型囊腫可經(jīng)尿道電切,巨大囊腫需行輸尿管重建術(shù)。
3、輸尿管異位開口:輸尿管未終止于膀胱三角區(qū),女性多見開口于尿道或陰道。典型癥狀為持續(xù)性漏尿伴正常排尿,靜脈尿路造影可定位異位開口。手術(shù)方式包括輸尿管膀胱再植術(shù)或腎部分切除術(shù)。
4、輸尿管狹窄:先天性輸尿管壁肌層發(fā)育不良導(dǎo)致節(jié)段性狹窄,常見于腎盂輸尿管連接處。可引起腎積水及腰部脹痛,超聲顯示近端輸尿管擴張。輕癥行球囊擴張術(shù),嚴重狹窄需狹窄段切除吻合。
5、巨輸尿管:輸尿管神經(jīng)肌肉發(fā)育異常致全程擴張,分為梗阻型及反流型。患兒表現(xiàn)為腹部包塊或尿路感染,排尿性膀胱尿路造影可鑒別類型。輕度病例觀察隨訪,重度需輸尿管裁剪整形術(shù)。
日常需保持每日飲水量2000ml以上,優(yōu)先選擇低草酸飲食如冬瓜、黃瓜,避免高嘌呤食物。適度進行盆底肌訓(xùn)練改善排尿功能,游泳、瑜伽等低沖擊運動有助于促進尿流。定期復(fù)查泌尿系超聲監(jiān)測病情變化,出現(xiàn)發(fā)熱、血尿等癥狀需及時就診。