原發性硬化性膽管炎不屬于遺傳性疾病，目前尚無明確證據表明該病會直接遺傳給下一代。該病的發病機制與免疫系統異常、環境因素及基因易感性等多因素相關，家族聚集性病例較少見。
發病機制與遺傳關聯性：
原發性硬化性膽管炎的病因尚未完全明確，現有研究認為其發病是環境觸發因素與遺傳易感性共同作用的結果。約70%患者合并炎癥性腸病，提示腸道-肝臟免疫軸異常可能參與疾病進程。全基因組關聯研究發現HLA-B*08、HLA-DRB1*03等基因位點與疾病風險相關，但這些基因僅輕微增加患病概率，并非決定性因素。臨床觀察顯示，患者直系親屬的患病率僅略高于普通人群，遠未達到典型遺傳病的家族聚集特征。
疾病管理與生育建議：
對于計劃生育的患者，無需過度擔憂遺傳風險，但需關注疾病活動度對妊娠的影響。建議在病情穩定期備孕，妊娠期間需密切監測肝功能及膽汁淤積指標。患者子女可定期進行肝功能篩查，但無需針對該病進行特殊基因檢測。日常需注意避免吸煙、控制體重等可能加重肝膽負擔的因素
患者應堅持低脂高蛋白飲食，適量補充維生素D和鈣質以預防骨質疏松。運動建議選擇游泳、瑜伽等低強度項目，避免劇烈運動加重疲勞。疾病進展期需每3-6個月復查磁共振胰膽管造影，監測膽管狹窄變化。出現皮膚瘙癢時可使用考來烯胺緩解癥狀，嚴重膽管狹窄需考慮內鏡擴張或支架置入治療。
