腎錯構(gòu)瘤可能由基因突變、激素水平異常、結(jié)節(jié)性硬化癥、血管發(fā)育異常、局部組織增生等原因引起。
部分患者存在TSC1或TSC2基因突變，導致mTOR信號通路異常激活，促進血管、平滑肌和脂肪細胞混合增生。這類患者需通過基因檢測確診，定期影像學復查監(jiān)測腫瘤變化。
奧絡(luò) 夫西地酸乳膏
生產(chǎn)廠家：澳美制藥廠
功能主治：本品適用于各種細菌性皮膚感染，主要用于革蘭氏陽性球菌引起的皮膚感染。如膿皰病，癤腫，毛囊炎，甲溝炎，須瘡，汗腺炎，紅癬，尋常痤瘡，創(chuàng)傷合并感染，濕疹合并感染，潰瘍合并感染等。
用法用量：本品應(yīng)局部涂于患處，并緩和地摩擦；必要時可用多孔繃帶包扎患處。每日二至三次，七天為一療程，必要時可重復一個療程。
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雌激素水平升高可能刺激血管平滑肌細胞增殖，妊娠期女性發(fā)病率較高。建議育齡期女性每半年進行腎臟超聲檢查，避免濫用含雌激素的保健品。
約80%結(jié)節(jié)性硬化癥患者伴發(fā)腎錯構(gòu)瘤，可能與TSC基因失活有關(guān)。這類患者常伴隨癲癇發(fā)作、面部血管纖維瘤等癥狀，需神經(jīng)內(nèi)科與泌尿外科聯(lián)合診療。
胚胎期血管發(fā)育畸形可導致血管平滑肌錯構(gòu)性生長，形成瘤體。血管造影可見腫瘤內(nèi)迂曲血管團，介入栓塞術(shù)或腎部分切除術(shù)是主要治療手段。
腎實質(zhì)內(nèi)未分化的間充質(zhì)細胞異常增殖，形成包含血管、脂肪和平滑肌的良性腫瘤。直徑小于4cm且無癥狀者可觀察隨訪，增大時需行冷凍消融術(shù)。
日常需限制高脂飲食，避免劇烈運動防止瘤體破裂，每年復查CT或MRI。突發(fā)腰腹劇痛需警惕腫瘤出血，應(yīng)立即就醫(yī)。無癥狀小腫瘤可長期隨訪，直徑超過4cm或伴出血時考慮動脈栓塞、射頻消融或保留腎單位手術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測腎功能變化。
