先天性耳聾可能由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、早產或低出生體重、內耳發育異常等原因引起。

1、遺傳因素：約50%的先天性耳聾與基因突變有關，常見于GJB2、SLC26A4等基因異常。這類耳聾多為感音神經性聾，可通過新生兒聽力篩查早期發現。確診后需根據聽力損失程度選擇助聽器或人工耳蝸植入，同時建議進行遺傳咨詢。

2、孕期感染：妊娠期風疹、巨細胞病毒感染可能損害胎兒聽覺器官。這類耳聾常伴隨視力障礙、心臟畸形等癥狀。孕前疫苗接種、定期產檢可有效預防，出生后需進行聽覺腦干誘發電位檢查，必要時進行聽覺康復訓練。

3、藥物毒性：氨基糖苷類抗生素、利尿劑等耳毒性藥物通過胎盤影響胎兒。表現為雙側對稱性高頻聽力損失，需立即停用可疑藥物并監測聽力。早期干預包括聲放大設備和言語治療，避免語言發育遲滯。

4、早產因素：胎齡＜32周或出生體重＜1500克易發生聽覺神經損傷。可能與缺氧缺血、高膽紅素血癥有關，常伴隨腦癱等并發癥。需在NICU進行耳聲發射篩查，3歲前每半年復查一次聽力，配合早期教育干預。

5、內耳畸形：Mondini畸形、大前庭導水管綜合征等結構異常導致混合性聾。高分辨率CT可確診，需避免頭部撞擊以防聽力驟降。根據畸形類型選擇骨錨式助聽器或振動聲橋植入，嚴重者需進行聽覺-言語康復訓練。

預防先天性耳聾需從孕前保健入手，包括遺傳病攜帶者篩查、規范孕期用藥、避免接觸致畸因素。出生后72小時內完成初篩，未通過者42天復篩，6月齡前確診并干預。喂養時注意維生素A、D及鋅元素補充，避免噪音暴露，定期進行聽力監測和語言能力評估。