腎上腺皮質(zhì)腺瘤是腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞異常增生形成的良性腫瘤,可能與遺傳因素、激素分泌異常、環(huán)境刺激、基因突變、內(nèi)分泌紊亂等原因有關(guān),可通過手術(shù)切除、藥物調(diào)節(jié)、激素替代、定期復(fù)查、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
腫瘤細(xì)胞可能自主分泌過量皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征向心性肥胖、紫紋、原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓、低血鉀等。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇節(jié)律紊亂,24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高。
部分病例與MEN1綜合征、Carney復(fù)合征等遺傳疾病相關(guān),存在PRKAR1A基因突變。這類患者常合并垂體瘤、甲狀腺病變,需進(jìn)行家族基因篩查和終身隨訪監(jiān)測(cè)。
長(zhǎng)期接觸電離輻射或化學(xué)致癌物可能誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞異常增殖。職業(yè)暴露人群需定期進(jìn)行腎上腺CT檢查,早期發(fā)現(xiàn)小于3cm的無功能腺瘤可暫不處理。
TP53、CTNNB1等抑癌基因失活可能導(dǎo)致細(xì)胞周期調(diào)控異常。病理學(xué)檢查可見腫瘤包膜完整,細(xì)胞異型性輕微,需與腎上腺皮質(zhì)癌鑒別,后者通常直徑超過5cm且伴有出血壞死。
下丘腦-垂體-腎上腺軸負(fù)反饋失調(diào)可能促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)。功能性腺瘤患者術(shù)后可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全,需補(bǔ)充氫化可的松3-6個(gè)月直至對(duì)側(cè)腎上腺代償恢復(fù)。
建議限制鈉鹽攝入每日低于5g,避免高糖高脂飲食加重代謝紊亂。術(shù)后三個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期檢測(cè)血壓和電解質(zhì)水平。隨訪期間每6個(gè)月復(fù)查腎上腺CT或MRI,功能性腺瘤患者需終身監(jiān)測(cè)激素水平。出現(xiàn)明顯乏力、消瘦或血壓波動(dòng)時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查ACTH興奮試驗(yàn)評(píng)估腎上腺儲(chǔ)備功能。