耳朵畸形可能影響聽力。外耳或中耳結構異常可能阻礙聲波傳導，導致傳導性聽力下降；內耳畸形則可能引發感音神經性耳聾。
1、外耳畸形與聽力關系：
耳廓發育不全、外耳道閉鎖等畸形會直接影響聲波收集。先天性小耳畸形患者中約50%伴有外耳道狹窄或閉鎖，需通過耳鏡檢查結合純音測聽評估。此類情況可通過骨導助聽器或外耳道成形術改善，但需在3-6歲前干預以避免語言發育障礙。
2、中耳結構異常的影響：
聽小骨鏈畸形、鼓室發育不良等中耳問題會削弱聲音傳導效率。臨床常見鐙骨固定、砧骨長腳缺損等類型，表現為氣導閾值升高而骨導正常。高分辨率CT能明確畸形類型，部分病例可通過聽骨鏈重建手術恢復聽力。
3、內耳畸形的嚴重后果：
耳蝸發育不全、前庭導水管擴大等內耳畸形多導致不可逆的感音神經性聾。大前庭導水管綜合征患者需避免頭部撞擊，嚴重者需考慮人工耳蝸植入。此類畸形常伴有眩暈癥狀，需通過MRI結合ABR檢查確診。
日常需避免用力擤鼻、耳道進水等行為，游泳時建議佩戴防水耳塞。嬰幼兒期應定期進行聽力篩查，發現異常及時進行聲場測聽或ASSR檢查。聽力損失患者可進行唇讀訓練，選擇助聽設備時需根據畸形類型優先考慮骨錨式或氣導式。孕期補充葉酸可降低神經管畸形風險，新生兒耳廓畸形矯正宜在出生后2-3周開始非手術治療。
