結節性多動脈炎的診斷主要依據臨床表現、實驗室檢查和影像學特征,需符合1990年美國風濕病學會ACR制定的分類標準中的至少3條。
1、體重下降:
患者出現不明原因的體重減輕,4個月內下降超過4公斤,且排除其他代謝性疾病或惡性腫瘤。體重下降與血管炎導致的全身炎癥反應和代謝亢進有關,需結合其他指標綜合評估。
2、網狀青斑:
皮膚出現特征性的網狀或樹枝狀青紫色斑紋,多見于軀干和四肢,由皮下中小動脈炎癥導致局部血液循環障礙引起。該癥狀具有較高特異性,但需與寒冷刺激引起的生理性青斑鑒別。
3、睪丸疼痛:
男性患者出現睪丸自發疼痛或壓痛,由睪丸動脈炎引發局部缺血所致。需排除感染、外傷等其他病因,超聲檢查可見睪丸血流異常,該表現對診斷具有重要提示價值。
4、肌痛無力:
四肢近端肌肉持續疼痛伴肌力下降,與肌肉內小動脈炎導致缺血性肌病相關。肌酸激酶可能正常或輕度升高,肌電圖顯示肌源性損害,需通過肌肉活檢明確血管炎性改變。
5、單神經病變:
出現單發或多發的周圍神經損傷,表現為突然發生的垂腕、足下垂等運動障礙或感覺異常。神經傳導檢查可見軸索性損害,病理證實為神經滋養血管炎導致的缺血性神經炎。
診斷需結合抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA、血沉、C反應蛋白等炎癥指標,血管造影可見中小動脈節段性狹窄或動脈瘤形成。確診需通過皮膚、肌肉或神經活檢發現血管壁炎癥細胞浸潤和纖維素樣壞死。治療以糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主,早期干預可改善預后。患者需定期監測血壓、腎功能和血管并發癥,避免吸煙并保持適度運動以改善血管功能。