原發性膽汁性肝硬化可能由遺傳易感性、環境因素、免疫異常、膽汁淤積、肝細胞損傷等原因引起，通常表現為皮膚瘙癢、黃疸、疲勞、肝區不適、骨質疏松等癥狀。
1、皮膚瘙癢：膽汁酸沉積刺激皮膚神經末梢引發瘙癢，夜間癥狀加重。冷敷或爐甘石洗劑可緩解癥狀，嚴重者需使用考來烯胺降低膽汁酸濃度。避免熱水燙洗和堿性肥皂刺激皮膚。
2、黃疸：膽紅素代謝障礙導致鞏膜和皮膚黃染，尿液呈濃茶色。可能與膽管破壞程度相關，需監測血清膽膽紅素水平。脂溶性維生素補充可改善營養吸收障礙。
3、慢性疲勞：肝臟代謝功能下降導致能量供應不足，常伴隨注意力不集中。可能與甲狀腺功能異常相關，建議每日午休30分鐘，適當進行八段錦等低強度運動。
4、肝區疼痛：肝包膜牽拉或門靜脈高壓引發右上腹隱痛，進食油膩食物后加重。超聲檢查可評估肝臟形態變化，推薦低脂飲食配合腹部按摩緩解癥狀。
5、骨質疏松：維生素D吸收障礙導致骨密度下降，易發生病理性骨折。雙能X線吸收檢測可評估骨質狀況，需每日補充鈣劑800mg并配合陽光照射。
患者需長期堅持低脂高蛋白飲食，每日攝入50g優質蛋白如魚肉、雞胸肉，限制動物內臟攝入。每周進行3次30分鐘步行運動，避免劇烈跑跳。定期監測堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶水平，每半年進行肝臟彈性檢測評估纖維化程度。出現嘔血或意識模糊需立即急診處理門靜脈高壓并發癥。
