兒童腎上腺皮質功能減退可以治好,治療效果與病因、病情嚴重程度及治療依從性密切相關。
1. 病因與分期:
腎上腺皮質功能減退分為原發性和繼發性兩類。原發性多由先天性腎上腺皮質增生癥或自身免疫性腎上腺炎導致,繼發性常源于下丘腦-垂體病變。早期表現為乏力、食欲減退、皮膚色素沉著原發性或蒼白繼發性;進展期可能出現低血糖、低血壓等危象。先天性患兒若在新生兒篩查中發現并規范治療,預后較好。
2. 治療措施:
主要采用糖皮質激素如氫化可的松替代治療,原發性患者需聯合鹽皮質激素如氟氫可的松。劑量需隨生長發育動態調整,應激狀態下需增量。繼發性患者需同時處理垂體病變。治療期間需定期監測生長曲線、骨齡及激素水平,避免過度治療導致庫欣綜合征或劑量不足引發腎上腺危象。
3. 日常管理:
需隨身攜帶應急激素注射劑并佩戴醫療警示標識。飲食需保證充足熱量與鈣質,避免空腹時間過長。感染、發熱或外傷時需及時調整藥量,劇烈運動前后需補充電解質。心理上需引導患兒正確認識疾病,避免因外貌變化產生自卑情緒。
多數患兒經規范治療可正常生長發育,但需終身用藥。家長應掌握疾病知識,定期隨診內分泌專科,建立規律的用藥與監測體系。通過合理運動如游泳、瑜伽增強體質,搭配高蛋白、高維生素飲食促進代謝平衡。注意觀察患兒情緒變化,必要時尋求心理支持,幫助孩子建立積極的生活態度。