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硬皮病根據臨床表現和病理特征可分為局限性硬皮病、系統性硬皮病及其亞型。

1、局限性硬皮病:

病變局限于皮膚及皮下組織,典型表現為皮膚硬化萎縮呈斑片狀或帶狀分布。常見亞型包括硬斑病和線狀硬皮病,前者好發于軀干四肢,后者多沿肢體長軸分布。患者可伴有局部關節活動受限,但無內臟器官受累。

2、CREST綜合征:

系統性硬皮病的特殊亞型,以皮膚鈣質沉著、雷諾現象、食管運動功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張為特征。該型進展緩慢,肺部病變以肺動脈高壓為主,腎臟受累較少見。血清學檢查常顯示抗著絲點抗體陽性。

3、彌漫性硬皮病:

皮膚硬化范圍廣泛且進展迅速,早期即出現內臟器官纖維化。典型表現為對稱性手指腫脹、面具臉和全身皮膚緊繃。肺間質纖維化、腎功能衰竭和心肌病變是主要并發癥,血清抗Scl-70抗體陽性率較高。

4、無皮膚硬化的硬皮病:

臨床罕見類型,患者無典型皮膚硬化表現,但存在雷諾現象和內臟器官纖維化。肺部病變可表現為間質性肺病或肺動脈高壓,消化系統受累以食管運動障礙多見。診斷需依賴內臟活檢和特異性抗體檢測。

5、重疊綜合征:

硬皮病與其他結締組織病共存的情況,常見類型包括硬皮病-多發性肌炎重疊和硬皮病-系統性紅斑狼瘡重疊。臨床表現兼具兩種疾病特征,實驗室檢查可同時出現抗核抗體、抗U1-RNP抗體等多種自身抗體。

硬皮病患者需定期監測肺功能、心臟超聲和腎功能,早期識別內臟受累。飲食建議采用高蛋白、高維生素的軟食,避免辛辣刺激食物加重食管癥狀。適度進行關節活動度訓練和呼吸鍛煉,皮膚護理需使用溫和保濕劑。出現呼吸困難、水腫或血壓升高時應及時就醫評估。

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