嗜鉻細(xì)胞瘤不屬于癌癥，它是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多為良性，約10%可能惡變。其診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、生化檢測(cè)及影像學(xué)檢查綜合判斷。
嗜鉻細(xì)胞瘤與癌癥的本質(zhì)區(qū)別在于生物學(xué)行為。良性嗜鉻細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，有完整包膜，不侵犯周?chē)M織；惡性嗜鉻細(xì)胞瘤雖可轉(zhuǎn)移但發(fā)生率低，病理學(xué)上需觀(guān)察到血管浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移才能確診。癌癥則具有侵襲性生長(zhǎng)和早期轉(zhuǎn)移特性。
嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)異常分泌兒茶酚胺類(lèi)激素，導(dǎo)致陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征，約40%患者出現(xiàn)典型發(fā)作性癥狀。癌癥的激素分泌紊亂多與特定器官功能相關(guān)，如甲狀腺癌影響代謝，胰島素瘤導(dǎo)致低血糖，兩者機(jī)制不同。
確診依賴(lài)24小時(shí)尿香草扁桃酸檢測(cè)、血漿游離甲氧基腎上腺素測(cè)定，CT/MRI顯示腎上腺區(qū)占位。惡性標(biāo)準(zhǔn)包括非嗜鉻組織轉(zhuǎn)移、Ki-67指數(shù)＞3%等。癌癥診斷需組織活檢確認(rèn)細(xì)胞異型性和分裂象。
良性嗜鉻細(xì)胞瘤首選腹腔鏡腫瘤切除術(shù)，術(shù)前需α受體阻滯劑酚芐明、哌唑嗪、多沙唑嗪準(zhǔn)備2-4周。惡性者需擴(kuò)大切除聯(lián)合131I-MIBG治療。癌癥治療涉及放化療、靶向治療等綜合方案。
良性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后10年生存率＞95%，惡性5年生存率約50%。癌癥預(yù)后與分期密切相關(guān)，晚期癌癥5年生存率普遍低于30%。術(shù)后隨訪(fǎng)中，嗜鉻細(xì)胞瘤需監(jiān)測(cè)血壓和激素水平，癌癥需定期影像學(xué)復(fù)查。
日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘因，限制咖啡因攝入，建議低鹽高鈣飲食，術(shù)后可進(jìn)行太極拳等舒緩運(yùn)動(dòng)。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查CT，監(jiān)測(cè)尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物。高血壓發(fā)作時(shí)立即靜臥并測(cè)量血壓，及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥方案。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中注意心悸、出汗等癥狀復(fù)發(fā)，定期評(píng)估心腎功能。
