獲得性大皰性表皮松解癥患者需注意皮膚保護、感染預防、營養支持、心理調適和藥物管理。
避免摩擦或外力刺激皮膚,選擇柔軟透氣的純棉衣物,減少接縫處對皮膚的摩擦。洗澡時使用溫水而非熱水,輕柔拍干而非擦拭。居家環境保持適當濕度,使用加濕器防止皮膚干燥。床單被褥需平整無褶皺,必要時在骨突處墊軟墊。
破損皮膚需每日用生理鹽水清潔,局部涂抹莫匹羅星軟膏預防感染。水皰處理需嚴格無菌操作,完整水皰可保留皰皮,已破潰創面覆蓋硅膠敷料。避免接觸寵物、花草等潛在感染源,家庭成員接觸患者前后需洗手。
高蛋白飲食如魚肉、雞蛋、豆制品促進創面修復,每日攝入量需達1.2-1.5g/kg體重。維生素C和鋅含量豐富的食物如獼猴桃、牡蠣可增強皮膚抵抗力。吞咽困難者可選擇勻漿膳或營養補充劑,必要時進行營養科會診。
慢性皮膚病變易導致焦慮抑郁,可參加病友互助團體獲得情感支持。正念冥想和呼吸訓練有助于緩解壓力,嚴重心理困擾時需尋求專業心理咨詢。家屬應避免過度保護,鼓勵患者參與力所能及的社會活動。
長期使用糖皮質激素者需監測血糖血壓,補鈣預防骨質疏松。免疫抑制劑如環孢素、硫唑嘌呤需定期檢測肝腎功能。避免使用膠布直接粘貼皮膚,外用藥膏應選擇無刺激性基質。突發大面積皮膚剝脫需立即就醫。
患者需建立規律作息,保證7-8小時睡眠促進組織修復。適度進行關節活動度訓練如瑜伽、游泳,避免劇烈運動導致皮膚損傷。外出時做好物理防曬,選擇SPF30+的防曬霜。每3-6個月進行眼科檢查預防角膜病變,每年評估骨密度和甲狀腺功能。隨身攜帶醫療警示卡注明疾病信息和用藥史,緊急情況下優先選擇皮膚??漆t院就診。