耳朵畸形種類繁多,根據解剖結構異常可分為十余種臨床類型,主要涉及耳廓、外耳道及中耳發育異常。
1、先天性耳廓畸形:
先天性耳廓畸形是最常見的類型,包括杯狀耳、招風耳、隱耳、猿耳等形態異常。杯狀耳表現為耳廓上部向前卷曲呈杯狀;招風耳則是耳廓與頭部夾角過大,耳廓明顯外展;隱耳為耳廓上部埋入頭皮;猿耳特征為耳輪上緣存在尖角狀突起。這類畸形多由胚胎期耳廓軟骨發育異常導致,部分病例可能伴有遺傳因素。
2、外耳道閉鎖或狹窄:
外耳道發育異常表現為外耳道完全閉鎖或部分狹窄,常合并小耳畸形。根據嚴重程度可分為骨性閉鎖和膜性閉鎖,前者為顳骨發育不良導致外耳道骨質封閉,后者為軟組織閉鎖。此類畸形多伴有傳導性聽力障礙,需通過顳骨CT評估中耳結構發育情況。
3、小耳畸形綜合征:
小耳畸形按Marx分級可分為四度:Ⅰ度耳廓略小但結構基本正常;Ⅱ度耳廓部分結構缺失;Ⅲ度僅存垂直耳輪或花生狀殘余組織;Ⅳ度表現為無耳畸形。重度小耳畸形常合并半側顏面短小綜合征,可能涉及下頜骨、顴骨等多部位發育異常,需多學科聯合診療。
4、中耳結構畸形:
中耳畸形包括聽小骨發育異常、鼓室腔發育不良、面神經走行變異等。鐙骨固定、砧鐙關節融合等聽骨鏈畸形可導致傳導性聾,部分病例伴有先天性膽脂瘤。高分辨率CT可顯示聽小骨形態及卵圓窗發育狀態,是手術前必要評估手段。
耳朵畸形患者應盡早就診耳鼻喉科進行聽力評估和影像學檢查,輕度耳廓畸形可在出生后通過無創矯形器矯正,重度畸形需分期手術重建。日常生活中需注意避免耳部外傷,游泳時使用專用耳塞防止感染,合并聽力障礙者需定期進行言語康復訓練。均衡攝入蛋白質和維生素有助于組織修復,避免吸煙飲酒等影響微循環的不良習慣。