凝血功能異常主要表現為皮膚黏膜出血、關節腔積血、深部組織血腫、術后出血不止及月經量過多等癥狀。
1、皮膚黏膜出血:
皮下瘀斑、鼻出血或牙齦出血是常見早期表現。毛細血管脆性增加導致輕微碰撞后出現針尖樣出血點瘀點,多見于四肢遠端。血小板減少或功能缺陷時可見口腔黏膜血皰,過敏性紫癜患者可能出現對稱性蕁麻疹樣皮疹。
2、關節腔積血:
血友病患者易出現膝關節、踝關節等負重關節反復出血。急性期表現為關節腫脹、皮溫升高伴活動受限,慢性反復出血可導致關節畸形。凝血因子VIII或IX缺乏是主要病因,需通過凝血因子替代治療預防殘疾。
3、深部組織血腫:
肌肉內自發性血腫多見于凝血因子缺乏癥,表現為局部劇烈疼痛、腫脹及皮膚青紫。髂腰肌血腫可能壓迫股神經導致下肢麻木,舌下血腫可能引發氣道梗阻。需急診輸注凝血因子并監測筋膜室壓力。
4、術后出血不止:
手術創面滲血超過24小時或需要二次縫合提示凝血障礙。常見于肝病導致的維生素K依賴性凝血因子合成不足,或長期服用華法林等抗凝藥物。術前需檢測PT、APTT及血小板功能,必要時推遲擇期手術。
5、月經量過多:
女性患者可能出現經期延長>7天或每小時浸透衛生巾。血管性血友病vWD是常見病因,與血管性血友病因子缺乏相關。需檢測vWF抗原及活性,嚴重者可選用氨甲環酸或激素治療。
凝血功能異常患者應避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風險。飲食注意補充富含維生素K的綠葉蔬菜,但服用華法林者需保持每日攝入量穩定。關節出血急性期遵循RICE原則休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢,慢性期需在康復師指導下進行關節功能訓練。建議攜帶疾病警示卡,定期監測凝血指標,遺傳性凝血障礙患者需進行家族基因篩查。