蕁麻疹性血管炎是一種以持續(xù)性風(fēng)團(tuán)伴血管炎性改變?yōu)樘卣鞯钠つw疾病,主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、紫癜樣皮疹、瘙癢或灼痛感,常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等系統(tǒng)癥狀。其典型特征包括皮疹持續(xù)24小時(shí)以上、按壓褪色不完全、遺留色素沉著。
1、皮膚表現(xiàn):
特征性皮損為紅色或紫紅色風(fēng)團(tuán)樣斑塊,直徑可達(dá)數(shù)厘米,邊界清晰但形狀不規(guī)則。與普通蕁麻疹不同,皮損通常持續(xù)24-72小時(shí)不消退,按壓中心部位可能不完全褪色。皮疹消退后常遺留青灰色色素沉著或輕微脫屑,此現(xiàn)象稱為"炎癥后色素改變"。
2、伴隨癥狀:
約半數(shù)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀,包括低熱37.5-38.5℃、關(guān)節(jié)腫脹疼痛多見于膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)、腹部不適等。部分病例可累及腎臟表現(xiàn)為鏡下血尿或蛋白尿,極少數(shù)可能引發(fā)血管性水腫或呼吸困難等急癥。
3、病理特征:
皮膚活檢可見真皮小血管中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、血管壁纖維素樣壞死及紅細(xì)胞外滲等白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。直接免疫熒光檢查顯示血管壁IgG、IgM或C3沉積,這些病理特征是確診的重要依據(jù)。
4、誘發(fā)因素:
可能與自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、慢性感染乙肝病毒、鏈球菌、藥物過(guò)敏非甾體抗炎藥、抗生素等因素相關(guān)。寒冷刺激、壓力等物理因素也可能誘發(fā)或加重癥狀。
5、鑒別要點(diǎn):
需與普通蕁麻疹鑒別,后者皮損通常24小時(shí)內(nèi)完全消退且不留痕跡。其他需排除的疾病包括過(guò)敏性紫癜、多形紅斑等,實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血沉增快、補(bǔ)體C4降低有助于鑒別診斷。
患者應(yīng)避免搔抓皮損,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。急性期可冷敷緩解瘙癢,記錄每日皮疹變化情況。飲食宜清淡,限制可能誘發(fā)組胺釋放的食物如海鮮、發(fā)酵食品。建議定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)評(píng)估腎臟受累情況,出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛或呼吸困難需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期管理需配合醫(yī)生進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,避免自行使用激素類藥物。