原發性膽汁性肝硬化患者可以懷孕，但需在病情穩定且醫生評估許可的前提下進行。該疾病屬于慢性膽汁淤積性肝病，妊娠可能加重肝臟負擔，需密切監測肝功能及胎兒發育。
一、病情穩定期的妊娠管理：
處于代償期的患者無腹水、肝性腦病等并發癥，若肝功能指標穩定在正常范圍1.5倍以內，可在肝病科與產科聯合監護下妊娠。孕前需完善抗線粒體抗體、肝臟彈性檢測等評估，妊娠期間每4周監測膽汁酸、轉氨酶水平，出現皮膚瘙癢加重或黃疸需及時干預。熊去氧膽酸是妊娠B級藥物，可繼續服用以改善膽汁淤積。
二、失代償期的妊娠風險：
已出現門靜脈高壓或肝功能衰竭的患者，妊娠可能導致食管靜脈曲張破裂出血、早產等嚴重并發癥。此類患者建議優先通過肝移植改善肝功能后再考慮生育。若意外懷孕，需立即評估是否終止妊娠，因孕激素會加劇膽汁排泄障礙，晚期妊娠的死亡率可達10%-15%。
患者孕前3個月需補充葉酸，孕期采用高蛋白、中鏈脂肪酸飲食緩解脂肪瀉。分娩方式建議選擇剖宮產以降低產道靜脈破裂風險，產后需警惕骨質疏松加重，每日補充鈣劑1200mg及維生素D800IU。哺乳期仍可服用熊去氧膽酸，但需觀察嬰兒腹瀉情況。定期進行骨密度檢測和肝臟超聲隨訪，避免使用雌激素類避孕藥。
