嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或交感神經節的神經內分泌腫瘤，以過量分泌兒茶酚胺類物質為特征。該疾病可能與遺傳基因突變、多發性內分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau綜合征等因素有關，通常表現為陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。治療需通過手術切除、α受體阻滯劑控制血壓、β受體阻滯劑調節心率等方式干預。
1、遺傳因素：約30%的嗜鉻細胞瘤與遺傳綜合征相關，如RET基因突變導致的多發性內分泌腺瘤病2型、VHL基因突變引起的Von Hippel-Lindau綜合征。這類患者需進行基因檢測，治療上需優先控制血壓后行腹腔鏡腫瘤切除術，術后定期監測兒茶酚胺水平。
2、激素分泌異常：腫瘤細胞過度分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導致血管持續收縮。患者可能出現面色蒼白、視物模糊等危象，需使用酚芐明等α受體阻滯劑預處理2-4周，待血壓穩定后實施手術。
3、血壓波動特征：典型表現為突發性血壓驟升伴三聯征頭痛、出汗、心動過速，發作時收縮壓可達200mmHg以上。需避免按壓腹部誘發危象，急診處理可靜脈輸注硝普鈉或烏拉地爾。
4、代謝紊亂表現：兒茶酚胺促進糖原分解，60%患者出現糖耐量異常。術前需糾正高血糖，術后可能出現反跳性低血糖，需持續監測血糖變化，必要時輸注葡萄糖溶液。
5、腫瘤定位診斷：90%位于腎上腺，10%發生于腹主動脈旁等異位部位。CT檢查顯示腫瘤富血供特征，MRI有助于鑒別嗜鉻細胞瘤與腎上腺皮質腺瘤。手術方式包括后腹腔鏡腎上腺切除術或開放手術。
患者術后需長期隨訪血壓及激素水平，避免劇烈運動誘發高血壓危象。飲食建議低鈉高鉀，每日鈉攝入控制在3g以下，適量補充鈣鎂元素。有家族史者應定期進行腎上腺超聲篩查，妊娠期患者需在三級醫院嚴密監護。
