落葉型天皰瘡可通過局部護理、光療、免疫調節、藥物治療、并發癥管理等方式治療。該疾病通常由自身抗體攻擊皮膚橋粒芯蛋白、遺傳易感性、環境誘因、藥物反應、免疫系統異常等原因引起。
1、局部護理:保持皮膚清潔干燥有助于預防繼發感染。使用溫和無皂基清潔劑,避免用力摩擦皮損。破損區域可涂抹凡士林或含氧化鋅的屏障霜,減少滲出和刺激。衣物選擇純棉透氣材質,避免粗糙織物摩擦。
2、光療治療:窄譜UVB照射可抑制皮膚炎癥反應,每周2-3次逐步增量。治療期間需監測皮膚反應,配合使用低敏保濕劑。光敏感患者需謹慎評估,避免日曬加重癥狀,外出時采取物理防曬措施。
3、免疫調節:糖皮質激素是基礎用藥,潑尼松起始劑量需根據皮損面積調整。免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯常作為聯合用藥,定期監測肝腎功能。靜脈注射免疫球蛋白適用于重癥病例,每月1次維持治療。
4、藥物控制:氨苯砜對輕中度患者有效,需篩查G6PD缺乏癥。利妥昔單抗針對CD20陽性B細胞,每半年重復輸注。生物制劑如奧馬珠單抗可特異性阻斷IgE介導的炎癥通路。
5、并發癥處理:繼發感染需根據藥敏結果選用頭孢類或大環內酯類抗生素。電解質紊亂通過口服或靜脈補充調整。嚴重滲出導致低蛋白血癥時,需輸注人血白蛋白維持膠體滲透壓。
患者需長期隨訪調整用藥方案,日常飲食注意補充優質蛋白和維生素,避免辛辣刺激食物。適度進行關節活動度訓練,皮損愈合期可嘗試游泳等低沖擊運動。心理支持對改善治療依從性具有重要作用,建議加入患者互助團體。