糙皮病主要表現(xiàn)為皮膚損害、消化系統(tǒng)癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)異常,典型癥狀包括對(duì)稱性皮炎、腹瀉、癡呆三聯(lián)征。
1、皮膚癥狀:初期出現(xiàn)日光暴露部位紅斑,伴有灼熱瘙癢感,逐漸發(fā)展為暗紅色鱗屑性斑塊。手背、腕部、頸部等摩擦部位常見特征性“Casal項(xiàng)鏈”樣皮損,嚴(yán)重者可出現(xiàn)水皰和皮膚皸裂。皮膚病變具有光敏性特點(diǎn),夏季加重冬季減輕。
2、消化道癥狀:約50%患者出現(xiàn)舌炎和口腔炎,舌乳頭萎縮呈“牛肉樣”外觀。伴隨食欲減退、惡心嘔吐,特征性表現(xiàn)為反復(fù)水樣腹瀉,與腸黏膜萎縮導(dǎo)致的吸收不良有關(guān)。部分患者出現(xiàn)胃酸缺乏和腹脹。
3、神經(jīng)癥狀:晚期可能出現(xiàn)焦慮、抑郁等情緒障礙,進(jìn)展為定向力障礙和記憶力減退。周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)為肢體麻木或燒灼感,嚴(yán)重者出現(xiàn)幻覺、妄想等精神癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)損害與煙酸缺乏導(dǎo)致的腦細(xì)胞代謝異常相關(guān)。
4、全身癥狀:長期患者常伴體重下降、乏力等消耗性體征。因皮膚屏障破壞易繼發(fā)細(xì)菌感染,出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥反應(yīng)。部分患者合并貧血表現(xiàn),與營養(yǎng)不良和腸道吸收障礙有關(guān)。
5、特殊體征:慢性患者可見指甲變薄脆裂、毛發(fā)干燥脫落。孕婦患病可能導(dǎo)致胎兒發(fā)育遲緩,兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育停滯。繼發(fā)性糙皮病可伴隨原發(fā)病特征如肝硬化腹水、類癌綜合征潮紅等。
日常需加強(qiáng)高蛋白飲食,增加動(dòng)物肝臟、瘦肉、花生等煙酸前體攝入。避免日光暴曬,外出時(shí)使用物理防曬措施。出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉或精神癥狀需及時(shí)就醫(yī),通過煙酰胺補(bǔ)充治療可顯著改善預(yù)后。長期酗酒者需戒酒并監(jiān)測肝功能,腸吸收障礙患者需定期評(píng)估營養(yǎng)狀況。