落葉型天皰瘡主要表現為皮膚松弛性水皰、糜爛、結痂及鱗屑脫落。典型癥狀包括水皰易破裂、尼氏征陽性、廣泛性表皮剝脫,可能伴隨瘙癢或灼熱感,嚴重時可繼發感染。
1、水皰特征:
早期表現為薄壁松弛性水皰,多出現在紅斑基礎上,皰液清亮。水皰極易破裂形成糜爛面,因表皮內裂隙位于顆粒層或角層下,皰壁較尋常型天皰瘡更脆弱。好發于頭面、胸背等皮脂溢出部位,但可泛發全身。
2、尼氏征陽性:
輕壓水皰邊緣可見皰液向周圍表皮擴展,或摩擦外觀正常皮膚可誘發表皮剝脫。這是天皰瘡的特征性表現,因自身抗體攻擊橋粒芯蛋白導致表皮細胞間黏附喪失。尼氏征陽性率可達90%以上。
3、鱗屑結痂:
水皰破裂后形成大片糜爛面,滲出液與角質混合形成黃褐色痂皮。由于角質形成細胞持續脫落,皮損表面覆蓋大量葉片狀鱗屑,呈現"落葉"樣外觀。痂皮脫落后遺留暫時性色素沉著。
4、黏膜受累:
約20%患者伴口腔黏膜損害,表現為頰黏膜、牙齦等處的淺表糜爛。與尋常型天皰瘡不同,落葉型較少出現嚴重黏膜病變。眼結膜、鼻黏膜及生殖器黏膜偶見受累,但通常癥狀較輕。
5、全身癥狀:
皮損廣泛時可出現低熱、乏力等全身反應。由于皮膚屏障破壞,易繼發金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染,表現為膿皰、蜂窩織炎。嚴重者可能發生敗血癥、低蛋白血癥等并發癥。
患者需保持皮膚清潔,避免搔抓導致皮損擴散。穿著寬松棉質衣物減少摩擦,沐浴時水溫不宜過高。飲食應保證優質蛋白質攝入,如雞蛋、魚肉等促進創面修復,限制辛辣刺激食物。皮損滲出期可短期使用生理鹽水濕敷,恢復期加強保濕護理。出現發熱、膿性分泌物等感染征象時需及時就醫。