主動脈夾層的典型表現為突發劇烈胸背部撕裂樣疼痛，可能伴隨血壓異常、休克或臟器缺血癥狀。主動脈夾層的臨床表現主要有疼痛特征、血壓波動、神經系統癥狀、腹部癥狀、肢體缺血等。

1、疼痛特征：

90%患者以突發刀割樣或撕裂樣疼痛為首發癥狀，疼痛部位與夾層位置相關：A型夾層多出現前胸痛并向頸部放射，B型夾層常見肩胛區疼痛。疼痛強度通常達到10級視覺模擬評分，且呈持續性，與心肌梗死的壓榨性疼痛明顯不同。部分患者描述為"背部被劈開"的劇痛，這種特征性疼痛是與其他胸痛鑒別的重要依據。

2、血壓波動：

約50%患者出現雙上肢血壓差＞20mmHg，源于鎖骨下動脈受累。近端夾層可能因心包填塞表現為低血壓休克，遠端夾層則常見高血壓危象。血壓變化具有動態性，需持續監測。部分患者可呈現"假性低血壓"現象，即由于上肢動脈受累導致測壓不準，此時股動脈血壓往往更高。

3、神經系統癥狀：

頭臂干受累時可發生腦卒中樣表現，包括意識障礙、偏癱或失語。脊髓動脈缺血可能導致截癱，發生率約5%-10%。約15%患者出現霍納綜合征，表現為眼瞼下垂、瞳孔縮小，提示頸交感神經節受壓。這些癥狀與夾層擴展范圍直接相關，是預后不良的預警信號。

4、腹部癥狀：

腹腔干或腸系膜動脈受累時，表現為急腹癥樣癥狀，包括劇烈腹痛、腹脹或血便。約10%患者因腎動脈缺血出現少尿或無尿。疼痛部位可隨夾層擴展發生游走性改變，這種"疼痛遷移"現象具有診斷提示價值。嚴重者可出現腸壞死或肝衰竭，需緊急血管干預。

5、肢體缺血：

下肢動脈受累時表現為股動脈搏動減弱或消失、皮溫降低、運動障礙。約30%患者出現脈搏缺失，呈不對稱分布。肢體缺血進展迅速，6小時內未處理可能導致不可逆損傷。查體發現四肢血壓差異＞30mmHg時需高度警惕夾層可能。

主動脈夾層屬于血管急癥，確診后需絕對臥床并控制血壓。日常需嚴格監測血壓，將收縮壓維持在100-120mmHg。避免突然用力或劇烈運動，控制排便力度。飲食建議低鹽低脂，每日鈉攝入量不超過3g。戒煙并控制體重，定期進行心血管評估。出現任何新發疼痛或神經系統癥狀時需立即就醫，未經治療的急性A型夾層24小時死亡率高達50%。建議高血壓患者規律服藥，每年進行血管超聲篩查，特別是馬凡綜合征等結締組織病患者更需加強隨訪。