獲得性大皰性表皮松解癥目前尚無根治方法,但通過規范治療可有效控制癥狀。該病屬于自身免疫性皮膚病,臨床以皮膚黏膜反復出現水皰、糜爛為特征,需長期綜合管理。
一、疾病特點與治療目標:
獲得性大皰性表皮松解癥由機體產生抗基底膜帶抗體引發,典型表現為受壓部位易出現松弛性水皰,愈后遺留色素沉著。治療核心在于抑制異常免疫反應,減少皮膚脆性。糖皮質激素聯合免疫抑制劑是基礎方案,常用藥物包括潑尼松、環磷酰胺、硫唑嘌呤等。對于頑固性皮損,可考慮靜脈注射免疫球蛋白或利妥昔單抗治療。
二、日常護理要點:
避免機械性摩擦和高溫環境,選擇純棉寬松衣物。每日用生理鹽水清潔創面,皰液飽滿時可無菌抽吸。破損處涂抹凡士林紗布保護,合并感染時需外用莫匹羅星軟膏。飲食需保證每日90-100g優質蛋白攝入,如魚肉、蛋清、豆腐等,促進創面修復。維生素C和鋅制劑有助于膠原合成。
患者需定期監測肝腎功能及感染指標,每3個月復查抗體滴度。心理支持尤為重要,可加入病友互助組織緩解焦慮。雖然該病需終身管理,但約60%患者經系統治療后能達到臨床緩解,皮膚脆性顯著改善。夏季需特別注意防曬,外出時穿戴防曬衣帽,防止紫外線誘發新發水皰。