主動脈夾層是一種危及生命的急性心血管疾病，指主動脈內膜撕裂導致血液進入血管壁中層形成假腔。主要危險因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、馬凡綜合征、外傷和妊娠，典型表現為突發撕裂樣胸痛伴血壓異常。

1、病理機制：

主動脈壁由內膜、中膜和外膜構成。當內膜出現裂口，高壓血流沖入中膜形成真假雙腔，假腔可能壓迫真腔或破裂。Stanford A型累及升主動脈需緊急手術，B型僅累及降主動脈可藥物保守治療。

2、典型癥狀：

90%患者首發癥狀為突發前胸或后背劇烈疼痛，呈刀割樣或撕裂樣，可向頸部、腹部放射。常伴面色蒼白、大汗淋漓、雙側血壓不對稱。部分患者出現暈厥、卒中或肢體缺血等并發癥表現。

3、高危人群：

長期未控制的高血壓患者占70%以上，血壓波動易損傷血管內膜。結締組織病患者如馬凡綜合征存在血管壁結構異常。其他危險因素包括主動脈瓣畸形、動脈炎、醫源性損傷和可卡因濫用。

4、診斷方法：

急診增強CT血管成像可明確夾層范圍，敏感度達98%。經食道超聲適用于血流動力學不穩定者。D-二聚體顯著升高有篩查價值。需與急性心梗、肺栓塞、膽囊炎等急腹癥鑒別。

3、治療方案：

A型夾層需立即行升主動脈置換術，B型可先靜脈泵注降壓藥控制心率血壓。介入治療包括主動脈覆膜支架植入術和開窗術。術后需終身服用β受體阻滯劑，維持收縮壓低于120mmHg。

患者出院后應建立規律血壓監測日記，每日早晚測量并記錄。推薦低鹽高鉀飲食，每日鈉攝入控制在3克以內，多食用香蕉、紫菜等富鉀食物。避免提重物、劇烈咳嗽等增加胸腔壓力動作，半年內禁止駕駛。建議家屬學習心肺復蘇技術，定期復查主動脈CTA觀察假腔血栓化情況。馬凡綜合征患者需進行遺傳咨詢。