先天性耳聾的治療效果與病因及聽力損失程度密切相關,部分類型可通過人工耳蝸植入、助聽器補償等方式改善,但完全恢復自然聽力目前仍存在困難。
1、傳導性耳聾:多由外耳道閉鎖、中耳畸形等結構異常引起。骨導助聽器或振動聲橋植入可有效改善聽力,部分患者通過鼓室成形術或鐙骨手術重建傳音結構。
2、感音神經性耳聾:常與耳蝸毛細胞損傷、遺傳基因突變如GJB2基因相關。人工耳蝸植入是重度以上患者的首選方案,輕度至中度者可選擇數字編程助聽器,同時需配合言語康復訓練。
3、遺傳性耳聾:約占先天性耳聾的50%,與SLC26A4、MT-RNR1等基因突變有關。基因治療尚處研究階段,當前以預防為主,通過孕前攜帶者篩查及產前診斷降低發生率。
4、藥物性耳聾:多因氨基糖苷類抗生素如鏈霉素使用不當導致。早期發現可嘗試糖皮質激素沖擊治療,但毛細胞不可逆損傷后需依賴聽覺輔助設備。
5、綜合征型耳聾:伴隨其他器官異常如Usher綜合征合并視力障礙。需多學科協作管理,如佩戴助聽設備同時進行前庭功能訓練,部分患者需接受電子耳蝸手術。
日常護理需避免噪聲暴露,保證營養均衡補充維生素A、E及鋅元素,定期進行聽力監測。對于語前聾兒童,應在6月齡前完成聽力干預并開始語言訓練,3歲前是言語發育關鍵窗口期。游泳或沐浴時注意防水,防止中耳炎加重聽力損傷。適當進行節奏感知訓練如打擊樂器練習有助于聽覺皮層發育。