腺樣囊性癌可通過手術(shù)切除、放射治療、靶向治療、化療、免疫治療等方式干預(yù)。該疾病可能與MYB-NFIB基因融合、TP53突變等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為無痛性腫塊、神經(jīng)侵犯等癥狀。
1、手術(shù)切除:根治性手術(shù)是首選治療方式,常見術(shù)式包括廣泛局部切除術(shù)、頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后需結(jié)合病理結(jié)果評(píng)估切緣狀態(tài),陽性切緣需補(bǔ)充放療。手術(shù)可有效控制局部病灶,但易發(fā)生神經(jīng)周圍浸潤(rùn)。
2、放射治療:適用于術(shù)后輔助治療或不可切除病例,常用調(diào)強(qiáng)放療、質(zhì)子治療等技術(shù)。放療對(duì)控制微小殘留病灶效果顯著,劑量通常需達(dá)到60-70Gy。放射性骨壞死是常見并發(fā)癥。
3、靶向治療:針對(duì)特定基因異常的靶向藥物如安羅替尼、侖伐替尼可抑制腫瘤血管生成。NTRK基因融合患者可使用拉羅替尼。靶向治療客觀緩解率約30%,需定期評(píng)估藥物耐受性。
4、化療方案:晚期患者可選用順鉑+多西他賽、環(huán)磷酰胺+阿霉素等聯(lián)合方案。單藥化療常用吉西他濱、長(zhǎng)春瑞濱。化療總體有效率約20-40%,需密切監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況。
5、免疫治療:PD-1抑制劑帕博利珠單抗、納武利尤單抗適用于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例。聯(lián)合CTLA-4抑制劑可提高應(yīng)答率,但需警惕免疫相關(guān)性肺炎等不良反應(yīng)。生物標(biāo)志物檢測(cè)有助于篩選獲益人群。
患者治療期間需保證每日蛋白質(zhì)攝入量不低于1.5g/kg,優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳,每周累計(jì)150分鐘。術(shù)后患者應(yīng)定期進(jìn)行張口訓(xùn)練預(yù)防顳下頜關(guān)節(jié)強(qiáng)直,放療后堅(jiān)持使用含氟牙膏維護(hù)口腔衛(wèi)生。每3-6個(gè)月需復(fù)查增強(qiáng)CT或MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注肺轉(zhuǎn)移情況。心理支持對(duì)改善治療依從性具有重要作用,可參加專業(yè)心理咨詢或病友互助小組。